Bei der Lungenfibrose geht gesundes Lungengewebe zugrunde und wird durch (fibröses) Narbengewebe ersetzt. Die vernarbten Lungenbezirke werden steifer und dehnen sich bei der Einatmung nur mit erhöhtem Kraftaufwand aus. Deshalb fällt die Atmung den Betroffenen schwer (Luftnot), sie atmen flacher und schneller. Durch das „verdickte“, vernarbten Lungengewebe wird auch der Sauerstoff nicht mehr so gut von den Lungenbläschen in die Blutbahn (Sauerstofftransport zu den roten Blutkörperchen)aufgenommen. Auch die maximale Luftmenge, die ein- oder ausgeatmet werden kann, nimmt aufgrund des eingeschränkten Lungenvolumens (sog. restriktive Ventilationsstörung) ab.

Typischerweise ist das Gefühl der Atemnot zunächst nur bei körperlichen Anstrengungen, später bereits auch in Ruhe.

Aufgrund der verminderten Sauerstoffaufnahme sinkt der Sauerstoffdruck im arteriellen Blut sinkt, was man in der Blutgasanalyse messen kann.

Symptome und Diagnostik der Lungenfibrose

• trockener Reizhusten und Atemnot bei Belastung
• Verdickung der Fingerendglieder (Trommelschlegelfinger/Uhrglasnägel)
• beim Abhören der Lunge knisternde Nebengeräusche
• Lungenfunktion: eingeschränktes Lungenvolumen (Vitalkapazität)
• Röntgenbild der Lunge: meist zu Beginn nur diskrete Veränderungen
• hoch auflösende Computertomographie der Lunge (Thorax-CT)
• Bronchoskopie mit  Lungenspülung(broncho-alveoläre Lavage = BAL)
• ggf. assistierteThorakoskopie (VATS) zur Gewinnung einer Gewebeprobe
• Labordiagnostik

Die Diagnostik ist oft schwierig und erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen Lungenarzt, Röntgenarzt und Pathologen. Die Ursache der Lungenfibrose ist leider  meist nicht bekannt (sog. idiopathische interstitielle Pneumonie -idiopathisch“ bedeutet „ohne erkennbare Ursache entstanden“, interstitiell steht für „in den Zwischenräumen liegend“, in diesem Fall zwischen Lungenbläschen und kleinsten Blutgefäßen

Bekannte Ursachen sind zum Beispiel:

• Kot von Wellensittichen, Tauben oder Hühnern, Schimmelpilze)in der Atemluft oder über das Blut in die Lunge transportiert, führen im Lungengewebe zunächst zu einer Schädigung der Lungenbläschen und bei lang anhaltender Einwirkung zur Neubildung von Bindegewebsfasern.
• Arzneimittel (z. B. Nitrofurantoin, Amiodaron, Medikamente für die Krebsbehandlung)

• Asbest oder Steinstaub (Silikose)

•  andere Erkrankungen, die nicht ursächlich die Lunge betreffen, und sogenannte Autoimmunerkrankungen wie die chronische rheumatische Gelenkentzündung, der Lupus erythematodes oder die Sklerodermie

• Lungensarkoidose

Therapie der Lungenfibrose

Bei bekannter Fibrose-Ursache mit eindeutig nachgewiesenem Zusammenhang muß das auslösende Medikament oder Allergen gemieden werden. Häufig schwelt dennoch der Entzündungsprozess bzw. die Bindegewebsfaserneubildung weiter. In diesen Fällen und auch bei der Lungenfibrose ohne nachweisbare Ursache  ist eine antientzündliche Behandlung mit Kortison-Tabletten in höherer Dosierung  und/oder andere entzündungshemmende, immunsuppressive  Medikamenten (zB Azathioprin) erforderlich.  Oft wird auch zusätzlich mit einer hohen Dosis von N-Acetycystein („ACC“), urpsrünglich zur Erleichterung des Abhustens eingesetzt, behandelt.

Aufgrund der verminderten Sauerstoffaufnahme bei Belastung und in Ruhe sind Patienten mit fortgeschrittener Lungenfibrose  oft sauerstoffpflichtig, d.h es wird meist eine mobile (nachfüllbare Sauerstoffflasche) und eine stationäre (Sauerstofftank oder Sauerstoffkonzentrator) verordnet. Die Verordnung von Sauerstoff unterliegt (auch von den Kostenträgern mitgetragenen) genauen Bestimmungen. So muss zB der Sauerstoffpartialdruck in der Blutgasanalyse in Ruhe den Wert von 55 mm Hg unterschreiten.